Am Sonntag, 6. April, ist Ditzinger Lebenslauf zugunsten von an Mukoviszidose Erkrankten. Die statistische Lebenserwartung für Patienten liegt inzwischen bei 67. Das ist – bei aller Dramatik – nicht allein für betroffene Eltern eine Erleichterung.
Der Schock sitzt tief, wenn Eltern mit der Diagnose für ihr Kind konfrontiert werden: Mukoviszidose. Unheilbar. Die Lebenserwartung? Kurz. Das jedenfalls waren die Informationen, die Mediziner den Eltern von betroffenen Kindern lange Zeit mit der Diagnose nahebringen mussten. Auch Ute Graepler-Mainka fand sich in solchen Situationen wieder, musste erfahren, dass Kinder mit der Stoffwechselkrankheit im Krankenhaus starben. Eindrücklich ist der Leiterin der Mukoviszidose-Ambulanz in Tübingen auch das Gespräch mit einem Vater in Erinnerung, der völlig erschüttert sagte, er könne es nicht glauben, dass sein Kind in zwei Wochen tot sein würde.
Falsche Informationen im Netz
Behutsam näherte sich die Medizinerin dem verzweifelten Mann, erfragte, wie er zu dieser Annahme komme – und stellte klar, es handle sich bei dieser Information aus dem Internet um eine völlig veraltete, inzwischen schlicht falsche Information. Denn die Lebenserwartung eines Neugeborenen mit Mukoviszidose liegt jetzt bei 67 Jahren. Doch „die Information, dass die Lebenserwartung bei deutlich über 60 liegt, ist noch nicht bei allen angekommen“, sagt Graepler-Mainka. Abgesehen davon, dass dieses Wissen auch für Ärzte, Therapeuten und allen anderen Mitarbeitern der Ambulanz eine emotionale Erleichterung im Alltag bringt, ist damit auch eine deutlich positivere Botschaft der Mediziner verbunden. „Die Eltern müssen keine Angst mehr haben vor einem schweren Verlauf mit einer verkürzten Lebenserwartung.“
Worum es im Erstgespräch geht
Ute Graepler-Mainka leitet die Ambulanz am Uniklinikum Tübingen seit 2017, seit 2006 gehört sie dem Team dort an. Die langjährigen Erfahrungen seien hilfreich, um auf die individuellen Bedürfnisse der Patienten einzugehen, sagt die 63-Jährige.
So unterschiedlich die Reaktionen auf die Diagnose ausfallen – letztlich sei das erste Gespräch vielmehr eine Stunde der Psychotherapie als der Informationen. Es gehe darum, auf die Ängste und Sorgen der Eltern einzugehen. Die Eltern sollten beruhigt nach Hause gehen können im Wissen, nicht alleine mit der Situation zu sein. „Wir schaffen das“ – dieses Gefühl wolle man ebenso vermitteln, wie das Wissen, dass es dem Kind mit der entsprechenden Therapie gut gehen werde. In der Ambulanz hätten sie gute Erfahrung damit gemacht, „die Patientenfamilie nicht mit Infos zu überhäufen“, sondern zunächst von ihnen zu erfahren, was sie am meisten bewege. Und auch zu vermitteln, ihnen sei jegliche Unterstützung sicher.
Ein Team von Fachleuten steht bereit
Die chronisch kranken Patienten kommen später zwar lediglich einmal im Quartal zum Routine-Check in die Ambulanz. Aber das Team aus Physiotherapeuten und psychosozialer Betreuung, aus Fachleuten für Ernährung und Pflege stehe gerade zu Beginn grundsätzlich rund um die Uhr an der Seite. Hilfreich sei für Eltern auch zu erfahren, was sie tun könnten: „Es gibt einem ein gutes Gefühl, wenn man weiß, man kann irgendwo anfangen.“
Die deutliche Steigerung der Lebenserwartung ist durch eine Kombination aus Wirkstoffen möglich geworden, die im Jahr 2020 auf den Markt kamen. Selbst bei jenen, denen es sehr schlecht gegangen sei, hätten die neuen Wirkstoffe den dramatischen Verlauf gestoppt, sie konnten sogar von der Transplantationsliste gestrichen worden, sagt Ute Graepler-Mainka.
Auch wenn es ein Neugeborenen-Screening gibt, bei dem bereits Babys auf Mukoviszidose getestet werden, können die Medikamente aber nicht gleich verabreicht werden. Die erste Zeit müsse überbrückt werden mit den herkömmlichen Therapiebausteinen, so die Medizinerin – also mit Inhalation, Atemtherapie, Ernährung, Antibiotika und später auch Sport. Und für jene kleine Gruppe von rund zehn Prozent der Betroffenen, für welche die Medikamente genetisch nicht passt, bleibt ebenfalls die herkömmliche Therapie. Die Forschung arbeite aber weiter daran. Möglicherweise werde hier eines Tages die Gentherapie helfen können, so die Medizinerin.
Revolutionäre Therapie durch neue Wirkstoffe
Bundesweit gibt es rund 8000 an Mukoviszidose Erkrankte. Die Ursache für die Stoffwechselkrankheit ist zwar mit der Mutation eines Gens stets dieselbe, aber die Mutationen sind vielfältig – und damit auch die Auswirkungen. Immer entsteht ein zäher Schleim in den Zellen, der die Organe verstopft. Die Krankheit wird vererbt, wenn Mutter und Vater das mutierte Gen in sich tragen. Die Eltern wissen davon oft nicht, denn sie sind gesund.
Die Diagnose bei einem neugeborenen Kind löse deshalb oft auch Schuldgefühle bei den Eltern aus, sagt Graepler-Mainka. Was bedeutet das für die Geschwisterkinder, was für die Geschwister der Eltern und deren Familienplanung? Die nächsten Verwandten können sich in der Ambulanz genetisch beraten lassen – freiwillig. „Nicht jeder will das.“ Bei der Entscheidung spiele der inzwischen gute Krankheitsverlauf eine Rolle, die Möglichkeit, optimistisch in die Zukunft zu gehen. „Es kann ein Leben mit Therapie, aber ohne Einschränkung geben.“
Alles Wichtige zum Benefizlauf
Die Veranstaltung
Seit der Coronapandemie gibt es den Ditzinger Lebenslauf - Hybrid, die Teilnahme ist auch aus der Ferne interaktiv möglich. Bis 6. April werden überall auf der Welt Kilometer zurückgelegt – ob laufend, walkend oder auf Rädern. Herzstück ist aber weiterhin der Präsenzlauf in der Glemsaue am Schulzentrum, in diesem Jahr am Sonntag, 6. April, von 8.30 Uhr an. Für beide Varianten kann man sich im Internet auf der Seite www.ditzinger-lebenslauf.de anmelden oder dann direkt vor Ort. Jeder sucht sich einen eigenen Sponsor, der ihn pro Kilometer oder mit einem Festbetrag sponsert und somit den Verein Mukoviszidose mit Spenden unterstützt.
Die Krankheit
Mukoviszidose, auch Zystische Fibrose (CF) genannt, ist eine unheilbare und vererbbare Stoffwechselerkrankung. Dabei werden lebenswichtige Organe wie Lunge und Darm durch zähen Schleim verstopft. Patienten müssen durch tägliche Therapie das Sekret entfernen. Ihre Lebenserwartung ist verkürzt. Ursache der Mukoviszidose ist eine Genveränderung. Entscheidend für die Lebensdauer ist ein früher Therapiebeginn.
