Dank umfangreicher Therapien und neuer Medikamente werden die Patienten immer älter. Das bringt neue Herausforderungen in der CF-Ambulanz mit sich. Finanziert wird die Hilfe auch dank des Ditzinger Lebenslaufes.
Friederike Ruf und Beate Schläger stehen im Kampf gegen Mukoviszidose an vorderster Front. In ihrem Berufsalltag haben die Fachärztin für Innere Medizin und Pneumologie und die CF-Nurse, die erste Ansprechpartnerin in der Mukoviszidose-Ambulanz ist, mit Menschen zu tun, die mit dieser genetisch bedingten Stoffwechselkrankheit auf die Welt gekommen sind. Die zystische Fibrose (CF), die mit zähem Schleim in der Lunge und anderen wichtigen Organen einhergeht, ist bisher nicht heilbar, doch bessere Therapien und neue Medikamente helfen den Betroffenen, damit besser zurechtzukommen.
Die Lebenserwartung steigt
Erreichten Erkrankte früher oft nicht das Erwachsenenalter, so liegt heute das durchschnittliche Alter zwischen Mitte 20 und Mitte 40 Jahren. „Und es geht zunehmend in Richtung 50“, sagt Friederike Ruf. „Unsere derzeit älteste Patientin ist 75 Jahre“, fügt sie hinzu. „Es hat sich hier wahnsinnig viel getan“, freut sie sich und ergänzt, dass Mukoviszidose vom genetischen Hintergrund ein breites Feld mit unterschiedlichen Ausprägungen sei.
Die Ärztin Ruf und die CF-Nurse Schläger sind zusammen mit weiteren Spezialisten in der CF-Ambulanz des Lungenzentrums am Robert-Bosch-Krankenhaus Stuttgart tätig. Dort werden derzeit mehr als 160 erwachsene Erkrankte betreut. Mit der wachsenden Zahl älter werdender Mukoviszidose-Patienten werden sie inzwischen auch mit klassischen Altersbeschwerden, etwa Bluthochdruck, und Vorsorgeuntersuchungen oder auch Schwangerschaften konfrontiert, was früher kein Thema war – Bereiche also, die üblicherweise von Haus- oder anderen Fachärzten behandelt werden. Das soll auch so bleiben. „Wir beobachten die Patienten in der CF-Ambulanz engmaschig, aber die Feineinstellungen hierzu machen in der Regel die Hausärzte“, sagt Friederike Ruf.
Neue Medikamente helfen gut
Mit zu der erfreulichen Entwicklung des steigenden Lebensalters der CF-Patienten tragen neben der medizinischen Betreuung sowie umfangreichen Therapien auch neue Medikamente bei. Von diesen CFTR-Modulatoren profitierten etwa 80 bis 85 Prozent der Patienten, weil sie die im europäischen Raum häufigste Gen-Mutation F508 haben, erklärt die Ärztin. Das Grundproblem ist ein Defekt des Chlorid-Kanals. Dieser CFTR-Kanal, der für den Salzaustausch in den Zellen sorgt, funktioniert bei Betroffenen nicht richtig. Das Medikament soll dafür sorgen, dass die Störung des CFTR-Kanals behoben und in der Folge die starke Schleimbildung verhindert wird.
Beate Schläger erzählt von einer Patientin, die die Behandlung mit den Medikamenten so beschreibt: „Das ist, wie wenn man ein Fenster aufmacht und es kommt Durchzug.“ Friederike Ruf ergänzt: „Viele Erkrankte kennen es gar nicht, mal richtig durchatmen oder eine Nacht ohne Husten durchschlafen zu können.“ Aber auch, wenn sich das alles positiv anhöre – da sei noch viel Luft nach oben. Bei manchen Patienten ist gar kein Chloridkanal angelegt. Ihnen helfen diese CFTR-Modulatoren nicht. „Noch mehr Forschung und Entwicklung auf diesem Gebiet bleibt weiter wichtig“, betont die Mukoviszidose-Spezialistin.
Doch die Medikamente alleine lösen das Problem nicht. „Das ist zwar ein riesiger Vorteil, doch alle Patienten müssen weiterhin ihre Basistherapie machen“, betont Friederike Ruf. Das bedeutet viel Zeitaufwand für tägliche Feuchtinhalationen mit Salzlösung, regelmäßige spezielle Atemphysiotherapie sowie Sport treiben, um Lunge und Herz zu stärken und eine auf die Krankheit zugeschnittene Ernährung. Das gilt umso mehr für jene Patienten, die die neuen Medikamente nicht nehmen können.
In der Ambulanz ist viel los
In der CF-Ambulanz ist Beate Schläger die erste Ansprechpartnerin. Sie hat schon am Telefon eine Filterfunktion und sie organisiert die Besuche der Patienten, etwa für die verschiedenen Untersuchungen wie eine Lungenfunktionsprüfung, misst Blutdruck und Gewicht, bereitet Rezepte vor und macht bei Bedarf Termine bei der Physiotherapie und der Ernährungsberatung in der Klinik aus. Mindestens eine Stunde Zeit pro Patient wird bei einem Ambulanz-Termin veranschlagt.
Das Organisatorische klinge nach wenig, aber es sei viel Basiskommunikationsarbeit dabei, hebt die Ärztin hervor. Beate Schläger, die zuvor in der pneumologisch-onkologisch-thoraxchirurgischen Ambulanz gearbeitet hat, ist seit Januar 2021 in der Mukoviszidose-Ambulanz tätig. „Für die Patienten ist die CF-Nurse eine wichtige Schlüsselposition“, betont die Ärztin.
Die Stelle von Beate Schläger wird vom Landesverband des Vereins Mukoviszidose mitfinanziert. „Wenn damals die sehr wichtige Stelle der CF-Nurse nicht geschaffen worden wäre, hätten wie niemals die Menge an Patienten betreuen können“, erklärt Friederike Ruf, die in ihrer Haupttätigkeit im Robert-Bosch-Krankenhaus als Oberärztin auf Station arbeitet. Die CF-Ambulanz sei gut ausgelastet, sagt sie auf Nachfrage. „Wenn wir mehr Patienten hätten, bräuchten wir einen Arzt mehr und auch weitere Unterstützung wie die von Frau Schläger.“
Dabei sei das Problem nicht so sehr ein statistischer Mangel an Ärzten, sondern man brauche für das Spezialgebiet Mukoviszidose spezielle Weiterbildungen. „Wenn die Patienten erfreulicherweise älter werden, werden wir auch mehr haben“, schätzt die Ärztin die Entwicklung ein. „Wenn sie aber insgesamt gesünder werden, müssen wir sie eventuell auch seltener sehen. Das pendelt sich vielleicht ein.“
Mukoviszidose und der Lebenslauf
Krankheit
Mukoviszidose, auch Zystische Fibrose (CF) genannt, ist eine unheilbare und vererbbare Stoffwechselerkrankung. Dabei werden lebenswichtige Organe wie Lunge und Darm durch zähen Schleim verstopft. Patienten müssen durch tägliche Therapie das Sekret entfernen. Ihre Lebenserwartung ist stark verkürzt. Ursache der Mukoviszidose ist eine Genveränderung, weshalb sie nicht geheilt werden kann. Entscheidend für die Lebensdauer der Betroffenen ist ein früher Therapiebeginn.
Hilfe
In Deutschland leben bis zu 8000 Patienten mit Mukoviszidose, sie gehört deshalb zu den seltenen Erkrankungen. Chronisch kranken Menschen ist nicht nur durch medizinische Forschung, etwa die Entwicklung neuer Medikamente, geholfen. Im Alltag mangelt es auch an der Finanzierung der Hilfen, etwa spezialisierter Physiotherapeuten. Mit dem Lebenslauf werden Spenden generiert, mit denen einzelne Projekte gefördert werden.
Der Lebenslauf
Am 23. April wird die Glemsaue von 8 bis 16 Uhr zum Treff für alle, die mitlaufen, mitspazieren wollen – oder aber über den Kauf eines Mittagessens oder Kuchens unterstützen möchten. Infos und Registrierung auf www.ditzinger-lebenslauf.de .